Summary: Äthiologie und Pathogenese spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von atrioventrikulären Septumdefekten, die bei etwa 5,8-6,5% der Patienten auftreten. Es gibt auch zwei akzessorische Leitungsbahnen, die vom rechten Vorhof bis zur Kammerseptummuskulatur reichen. Bei der Behandlung ist es wichtig, funktionstüchtige atrioventrikuläre Klappen mit einer großen Koaptationsfläche zu rekonstruieren. Hämodynamische Probleme wie ein atrioventrikulärer Druckgradient und ein offenem Ductus Botalli können auftreten. Zudem kann ein atrialer Septumdefekt zu einem atrioventrikulären Kanal führen.